“对大脑有毒的微粒是什么?”Erich Wanker教授解释说，这是许多神经退行性疾病的核心问题。例如，在亨廷顿氏病中，患者神经细胞中的蛋白质簇形成沉积物。但是为什么这些是有害的，究竟是什么触发了这种疾病，以及分子触发因素是由什么组成的，基本上仍然是未知的。

柏林Max delbrck分子医学中心(MDC)的Wanker教授和他的团队一起发现了这些沉积物的非常小的前体:聚集在一起形成小纤维的蛋白质链。与已知的相对较大的蛋白质沉积物不同，这些纤维大约有千分之一毫米长，由相互连接的突变亨廷顿蛋白组成。它们的特性可以预测疾病的发病和病程。研究结果发表在科学杂志《分子细胞》上。

能够在疾病发作前几个月进行预测

埃里希·万克团队的博士生安妮·阿斯特在已故病人的大脑中发现了微小的亨廷顿蛋白纤维，而且在果蝇、蠕虫和老鼠的细胞中也发现了这种突变蛋白。这些纤维在大蛋白质沉积形成之前就在老鼠体内形成，而且早在疾病发作之前就形成了，这使得科学家能够提前几个月预测动物是否会生病。

研究人员在试管实验中观察了纤维的形成。他们将突变的亨廷顿蛋白与一种荧光蛋白融合，并将这种人工产生的蛋白质引入提取的脑组织中。荧光蛋白附着在脑提取物中的亨廷顿蛋白链上，拉长了纤维链。它们的荧光很容易被发现。

研究小组使用这种方法来确定有害纤维的生长速度，以及它们触发新蛋白质链形成的潜力有多大。在特定地触发细胞中纤维的形成后，他们能够测量纤维形成的速度，从而预测转基因蠕虫，苍蝇和老鼠的亨廷顿氏病的严重程度:颗粒的活性越强，动物受到的影响就越强。

迄今为止最好的指示

Wanker说:“我们的研究结果是迄今为止最好的证据，表明具有播种能力的亨廷顿蛋白纤维实际上是导致这种疾病的原因。”他解释说，他的团队的方法使以前看不见的东西变得可见。“我们相信这是迄今为止最好的证据，证明错误折叠的蛋白质也会引发亨廷顿舞蹈症，”Wanker继续解释说，这使得蛋白质沉积仅仅是疾病的废物的假设更不可能。“这是该领域的一大步。”

改进的研究

这些结果的应用领域之一将是诊断。Wanker解释说，目前，基因分析可以确认患者肯定会患上亨廷顿舞蹈症并过早死亡。然而，他继续说，能够提供额外的信息，比如这种疾病是否会在40岁或60岁时出现，或者它会有多严重的细节，可以帮助患者应对这种疾病。Wanker说:“如果有一天我们能确定疾病的进展，那将是令人惊讶的。”然而，该测试离临床应用还有很长的路要走。

目前，这种新方法在研究和寻找新药方面具有巨大的潜力。突变的亨廷顿蛋白可以从早期的组织中提取出来，用药物进行测试，试图抑制它们的有害活性。Wanker希望这将导致发现新的药物，可以用来对抗亨廷顿病的病因。